Οι λευχαιμίες είναι η πιο συχνή μορφή κακοήθειας
στα παιδιά. Αποτελούν περίπου το 40% των καρκίνων που εκδηλώνονται στην
παιδική ηλικία.Εδώ και μερικές δεκαετίες ήταν γνωστό ότι η πρόγνωση
για τα παιδιά με λευχαιμία σχετιζόταν με διάφορους παράγοντες όπως η
ηλικία, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση και διάφορα
άλλα κλινικά χαρακτηριστικά (ύπαρξη όγκου στο μεσοθωράκιο,
ηπατοσπληνομεγαλία, διήθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος, ανωμαλίες
χρωμοσωμάτων και άλλα).
Η πρόοδος που έχει επιτευχθεί στον τομέα της γενετικής έχει
επιτρέψει μια καλύτερη μελέτη και ταξινόμηση των παιδικών λευχαιμιών.
Σε μοριακό επίπεδο, στο DNA, αναγνωρίζονται
σήμερα γονιδιακές ανωμαλίες που δίνουν πολύτιμες πληροφορίες για το είδος
και το χαρακτήρα μιας κακοήθους νόσου.
Στα βρέφη, δηλαδή στα παιδιά ηλικίας από 0 έως 12 μηνών, ήταν γνωστό
ότι η πρόγνωση ήταν άσχημη και το ποσοστό επιβίωσης μικρό.
Σήμερα όμως οι λευχαιμίες που παρουσιάζονται στα βρέφη έχουν
ταξινομηθεί καλύτερα χάρις στις μοριακές γονιδιακές μελέτες που γίνονται
στο επίπεδο του DNA.
Έχει πρόσφατα ανακαλυφθεί και τεκμηριωθεί ότι
ορισμένες από τις οξείες λεμφοβλαστικές λευχαιμίες που
παρουσιάζονται στα βρέφη έχουν μια συγκεκριμένη γονιδιακή ανωμαλία
που εμπλέκει το χρωμόσωμα 11 και το χρωμόσωμα 4.Η ανωμαλία αυτή
δημιουργεί το ογκογονίδιο MLL
(Mixed Lineage Leukemia) το οποίο είναι υπεύθυνο για τη
λευχαιμοποίηση του κυττάρου και τη δημιουργία της λευχαιμίας.
Επιπρόσθετα οι κλινικές θεραπευτικές μελέτες έδειξαν ότι η οξεία
λεμφοβλασtική λευχαιμία στα βρέφη που
χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη του ογκογονιδίου
MLL, έχει μια από τις χειρότερες προγνώσεις.
|
Η ομάδα των λευχαιμιών με τα χαρακτηριστικά αυτά εξηγεί την κακή
πρόγνωση που είχε διαπιστωθεί ότι είχαν, εδώ και δεκαετίες, τα βρέφη με
οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.
Οι διαπιστώσεις αυτές οδήγησαν τους γιατρούς στο συμπέρασμα ότι για
τις λευχαιμίες που εκδηλώνονται στα βρέφη με την γονιδιακή ανωμαλία
MLL, οι θεραπείες οι
οποίες πρέπει να δίνονται πρέπει να είναι πολύ πιο επιθετικές.
Για τα παιδιά με μια τέτοια λευχαιμία χρειάζονται περισσότερο εντατικές
θεραπείες. Μάλιστα σε ορισμένες περιπτώσεις συστήνεται και η αλλογενής
μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ο δότης μπορεί να είναι ένα ισοσυμβατό
αδελφάκι του παιδιού ή ακόμη ένας άλλος μη οικογενειακός δότης.
Είναι σημαντικό να τονισθεί ότι οι υπόλοιπες οξείες λεμφοβλαστικές
λευχαιμίες που εκδηλώνονται σε βρέφη που δεν παρουσιάζουν τη γονιδιακή
ανωμαλία MLL, έχουν μια πρόγνωση ανάλογη με αυτή
που βλέπουμε γενικά στα παιδιά με ένα ποσοστό ίασης που ξεπερνά το 70%.
Βλέπουμε λοιπόν ότι η πρόοδος που έχει επιτευχθεί στη γενετική και στη
μελέτη του DNA, οδηγεί σε καλύτερη κατανόηση και
αντιμετώπιση των παιδικών λευχαιμιών.
Εκείνο που αναμένουμε είναι, σύντομα η πρόοδος αυτή να επιτρέψει τη
δημιουργία εξειδικευμένων γονιδιακών θεραπειών που να είναι περισσότερο
αποτελεσματικές, με λιγότερες επιπλοκές που να προσφέρουν ίαση με καλή
ποιότητα ζωής σε όλα τα παιδιά που πλήττονται από κακοήθεις νόσους.