Το 95% των περιπτώσεων συνέβησαν στη χώρα αυτή αλλά έχει επίσης επιβεβαιωθεί και σε άλλες χώρες όπως η Γαλλία, η Γερμανία, το Βέλγιο, η Ισπανία και η Ελβετία. Πρόσφατα η ασθένεια έχει περιγραφεί και στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Η ασθένεια των τρελών αγελάδων προκάλεσε κατά τα τελευταία χρόνια σοβαρά ιατρικά, οικονομικά και κοινωνικά προβλήματα.

Η ασθένεια  πιστεύεται ότι μεταδόθηκε στις αγελάδες από τα πρόβατα που έπασχαν από την τρομώδη θανατηφόρα νόσο (scrapie) που προσβάλλει τα ζώα αυτά.

Μεταδόθηκε από τα πρόβατα στις αγελάδες λόγω του ότι δίνονταν στις αγελάδες τροφές που προέρχονταν από μολυσμένα πρόβατα των οποίων τα πτώματα χρησιμοποιούνταν για την κατασκευή ζωoτροφών.

Οι άνθρωποι μολύνθηκαν καταναλώνοντας κρέας που προερχόταν από βοοειδή που  έπασχαν από την ασθένεια αυτή. Επίσης η μετάδοση είναι δυνατή λόγω μετάγγισης αίματος ή μεταμόσχευσης ιστών ή οργάνων από ασθενείς που έχουν πληγεί από τη νόσο.

Στον άνθρωπο εκδηλώνεται μια νέα μορφή σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας τύπου Creutzfeldt- Jakob, ασθένεια που είναι πάντοτε θανατηφόρα.

Ο υπεύθυνος παράγοντας για την μετάδοση της ασθένειας είναι μια παθολογική πρωτείνη το prion που στα Ελληνικά έχει ονομασθεί προϊός.

Μπορούμε να πούμε ότι ο άνθρωπος φταιει για την δημιουργία της ασθένειας αυτής. Με τη δράση του μετέτρεψε τα φυτοφάγα ζώα σε σαρκοφάγα.

Τι είναι η ασθένεια του Creutzfeldt- Jakob (ΑΚΓ);

Η ασθένεια του Creutzfeldt- Jakob ήταν πολύ λίγο γνωστή πριν το 1995. Πρόκειται για μια εκφυλιστική, πάντοτε θανατηφόρα πάθηση του εγκεφάλου.

Τα συμπτώματα αρχίζουν συνήθως αργά στη ζωή, γύρω στα 60. Περίπου 90% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε ένα χρόνο από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα.

Στα πρώτα στάδια της ασθένειας οι ασθενείς αρχίζουν να έχουν προβλήματα μνήμης, αλλαγές της συμπεριφοράς, οπτικές διαταραχές και προβλήματα συντονισμού. Η ασθένεια μετά προχωρά και εμφανίζονται αθέλητες κινήσεις, αδυναμία των άνω και κάτω μελών, σημαντική μείωση των νοητικών ικανοτήτων, τυφλότητα και τέλος κώμα.

Η  ΑΚΓ περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1920. Η συχνότητα της είναι 1 περιστατικό για κάθε 1 εκατομμύριο ανθρώπων ετησίως και είναι πράγματι σπάνια ασθένεια. Εκείνο όμως το οποίο την έφερε στην επικαιρότητα και την έκαμε πρόσφατα ίσως την πιο πολυσυζητημένη ασθένεια, είναι βασικά 2 γεγονότα:

1. Το πρώτο είναι η εμφάνιση μια νέας μορφής ή καλύτερα μιας νέας παραλλαγής της ασθένειας του  Κρόϊτζφελτ-Γιάκοπ (νπ ΑΚΓ) η οποία φάνηκε κατά τα τελευταία χρόνια και γεγονός πολύ ανησυχητικό, εκδηλώνεται σε νεαρά άτομα.
   
   Ο μέσος όρος ηλικίας των ατόμων που προσβάλλονται είναι 29 ετών ενώ στην κλασσική μορφή της νόσου, ο μέσος όρος είναι 65 ετών. Επίσης έχει μεγαλύτερη διάρκεια εξέλιξης (14 μήνες για τη νέα μορφή της νόσου ενώ για την κλασσική είναι 4,5 μήνες)
    

2. Το δεύτερο είναι ότι η νέα αυτή παραλλαγή της ασθένειας, σχετίστηκε άμεσα με την ασθένεια των τρελών αγελάδων και πιστεύεται ότι μεταδίδεται από τα ζώα στον άνθρωπο

Ποια είναι τα κλινικά σημεία και συμπτώματα της ασθένειας του Κρόϊτζφελτ-Γιάκοπ;

Η ασθένεια αυτή όταν εκδηλωθεί κλινικά εξελίσσεται πολύ γρήγορα και κατά μέσο όρο σε 1 χρόνο οδηγεί σε θάνατο και δεν υπάρχει σήμερα θεραπεία που μπορεί να τη σταματήσει.

Τα πρώτα σημεία που εμφανίζονται είναι:

·  Αϋπνία
·  Κατάθλιψη
·  Σύγχυση
·  Αλλαγές προσωπικότητας και συμπεριφοράς
·  Ασυνήθιστες σωματικές αισθήσεις
·  Προβλήματα μνήμης
·  Προβλήματα όρασης
·  Προβλήματα συντονισμού κινήσεων

Σε πιο προχωρημένο στάδιο συμβαίνουν τα εξής:

·  Σταδιακή, γρήγορη και προοδευτική απώλεια των νοητικών ικανοτήτων (παραφροσύνη)

·  Εμφανίζονται αθέλητες, ακανόνιστες, σπασμωδικές κινήσεις που είναι γνωστές σαν μυοκλονικές κινήσεις

·  Παρουσιάζονται όλο και περισσότερα προβλήματα και δυσκολίες στην ομιλία, στην όραση και χειροτερεύει η μυϊκή αδυναμία

·  Ο ασθενής φαίνεται άκαμπτος και τρομαγμένος

Στο τελικό στάδιο:

·  Απώλεια όλων των νοητικών και φυσιολογικών λειτουργιών

·  Ο ασθενής βυθίζεται σε κώμα

·  Ο ασθενής πεθαίνει από διάφορες λοιμώξεις, όπως πνευμονία, διότι μένει πλέον ακίνητος στο κρεβάτι, σε κωματώδη κατάσταση χωρίς να έχει πλέον οποιαδήποτε επικοινωνία με το περιβάλλον του.

Μέχρι σήμερα, περίπου 140 άνθρωποι, έχασαν τη ζωή τους από την νέα μορφή της ασθένειας  του Κρόϊτζφελτ-Γιάκοπ

Η πρώτη φορά που εμφανίστηκε ήταν το 1995 στη Μεγάλη Βρετανία. Από τότε τα περισσότερα κρούσματα συνέβησαν στην ίδια χώρα αλλά και μερικά εμφανίστηκαν και σε άλλες Ευρωπαϊκές χώρες όπως η Γαλλία και η Ιρλανδία.

Όταν είχε αρχίσει η επιδημία στα βοοειδή το 1985 οι επιστήμονες φοβήθηκαν και ανέμεναν ότι η μολυσματική πρωτείνη, το prion, θα μπορούσε να μεταπηδήσει από το ένα είδος στο άλλο.

Οι φόβοι επιβεβαιώθηκαν το 1995 με τα πρώτα κρούσματα και φάνηκε ότι η μολυσματική πρωτείνη όπως πέρασε από τα πρόβατα στις αγελάδες έτσι πέρασε και από την αγελάδα στον άνθρωπο σκορπώντας τον θάνατο.