Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία) είναι μια κακοήθης νόσος που αρχίζει από κύτταρα της λευκής σειράς στο μυελό των οστών.
Ο μυελός των οστών είναι η οργανική δομή που εντοπίζεται στα οστά και η οποία παράγει όλα τα έμμορφα στοιχεία του αίματος δηλαδή τα λευκά αιμοσφαίρια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.
Τα ανώμαλα κύτταρα της λευκής σειράς που δημιουργούνται στη οξεία μυελογενή λευχαιμία εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, εξαπλώνονται σε όλο τον οργανισμό και μπορούν να επηρεάσουν διάφορα όργανα.
Η οξεία μυελογενής λευχαιμία στην ουσία είναι μια ομάδα ασθενειών. Ο λόγος είναι διότι υπάρχουν διαφοροι τύποι και στάδια κυττάρων της μυελικής σειράς που δυνατόν να καρκινοποιηθούν (λευχαιμογένεση) και να δημιουργήσουν λευχαιμία σε κάποια φάση της εξέλιξης ή διαφοροποίησης τους προς την ωρίμανση.
Οι σύγχρονες τεχνικές μοριακής βιολογίας και η μελέτη των χρωμοσωμάτων είναι σε θέση να αναγνωρίζουν χαρακτηριστικές αλλαγές για διάφορους τύπους μυελογενούς λευχαιμίας. Η γενετική ταυτότητα της κάθε λευχαιμίας όπως αναγνωρίζεται από τη μελέτη των ανώμαλων γονιδίων και αλλοιώσεων των χρωμοσωμάτων επιτρέπουν μια καλύτερη ταξινόμηση και αποτελεσματικότερη θεραπεία.
Η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι η συχνότερη μορφή λευχαιμίας που παρατηρείται στους ενήλικες. Αντίθετα στα παιδιά η συχνότερη μορφή είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.
Τα συχνότερα σημεία και συμπτώματα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας είναι:
- Υπερβολική κούραση
- Πυρετός με νυκτερινούς ιδρώτες
- Επαναλαμβανόμενες μολύνσεις
- Διόγκωση, πρήξιμο των ούλων που μπορεί να συνοδεύεται ή όχι από αιμορραγία
- Ανορεξία
- Αύξηση του μεγέθους του ήπατος (ηπατομεγαλία) ή της σπλήνας (σπληνομεγαλία)
- Μώλωπες, πετέχιες, αιμορραγίες
- Πόνοι στα κόκαλα και στις αρθρώσεις
Η διάγνωση της πάθησης βασίζεται στο ιστορικό, στην κλινική εξέταση, στις αναλύσεις αίματος και στις εξετάσεις του μυελού των οστών. Οι εξετάσεις του μυελού των οστών περιλαμβάνουν το μυελόγραμμα και την οστεομυελική βιοψία οι οποίες τεκμηριώνουν σε περίπτωση λευχαιμίας την ύπαρξη μυελοβλαστών που είναι τα ανώμαλα, καρκινικά κύτταρα της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
Διάφορες άλλες συμπληρωματικές εξετάσεις του αίματος δείχνουν κατά πόσο υπάρχουν άλλες ανωμαλίες, αιμορραγική διάθεση, διαταραχές της νεφρικής ή ηπατικής λειτουργίας. Η εξέταση με υπερήχους της κοιλιάς δίνει πληροφορίες για την κατάσταση και το μέγεθος του ήπατος, της σπλήνας και των νεφρών.
Η ακτινογραφία του θώρακα δίνει πληροφορίες για την κατάσταση των πνευμόνων, την ύπαρξη ή όχι πνευμονίας, μάζας του μεσοθωράκιου ή άλλου μέρους του θώρακα. Το υπερηχογράφημα της καρδίας και το ηλεκτροκαρδιογράφημα πληροφορούν για την καρδιακή λειτουργία. Ταυτόχρονα είναι εξετάσεις αναφοράς που γίνονται από την αρχή και που χρησιμεύουν για την παρακολούθηση της εξέλιξης της καρδιακής λειτουργίας διότι ορισμένα φάρμακα είναι τοξικά για την καρδία.
Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας που παρουσιάζεται σε ένα ασθενή και από την ηλικία του. Η θεραπευτική προσέγγιση είναι διαφορετική σε παιδιά και έφηβους από ότι σε ενήλικες ή ηλικιωμένους άνω των 60 ετών.
Η υποστηρικτική θεραπεία περιλαμβάνει όλα τα θεραπευτικά μέσα όπως αντιβιοτικά, μεταγγίσεις παραγώγων αίματος (συμπυκνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, φρέσκο πλάσμα, ανοσοσφαιρίνες). Η υποστηρικτική θεραπεία στόχο έχει να διορθώσει τις ανωμαλίες στον οργανισμό του ασθενούς που έχει προκαλέσει η λευχαιμία ή και για να αντιμετωπιστεί μια μόλυνση που δυνατόν να απειλεί τη ζωή του ασθενούς.
Η ειδική θεραπεία που στόχο έχει να εξαλείψει μέχρι και το τελευταίο λευχαιμικό κύτταρο βασίζεται σε συνδυασμό χημειοθεραπευτικών φαρμάκων. Η πρώτη φάση της χημειοθεραπείας είναι η φάση εφόδου. Στη φάση αυτή επιδιώκεται να εξαφανιστούν τα λευχαιμικά κύτταρα στις εξετάσεις του αίματος και του μυελού των οστών όπως φαίνονται στο μικροσκόπιο και μερικές άλλες εξετάσεις.
Σε ορισμένες μορφές οξείας μυελογενούς λευχαιμίας όπως η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (τύπος Μ3) η χρήση του διαφοροποιητικού παράγοντα τρανς ρετινοϊκού οξέος έχει αλλάξει ριζικά και προς το καλύτερο την πρόγνωση της νόσου. Το φάρμακο αυτό δεν είναι χημειοθεραπεία και προάγει την εξέλιξη προς το φυσιολογικό των λευχαιμικών κυττάρων.
Η δεύτερη φάση της θεραπείας είναι η σταθεροποίηση που στόχο έχει την εξάλειψη και του τελευταίου λευχαιμικού κυττάρου που πιθανόν να υπάρχει στον οργανισμό αλλά δεν φαίνεται στις συνήθεις εξετάσεις με το μικροσκόπιο στο αίμα ή στο μυελό των οστών.
Η σταθεροποίηση μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να γίνει με αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η θεραπεία αυτή βασίζεται στη χορήγηση πολύ ψηλών δόσεων συγκεκριμένων φαρμάκων χημειοθεραπείας με ή χωρίς ταυτόχρονη χορήγηση ακτινοθεραπείας.
Αμέσως μετά χορηγείται στον ασθενή μετάγγιση αρχέγονων πολυδύναμων κυττάρων από πλήρως ή μερικώς συμβατό δότη στο σύστημα HLA. Ο δότης δυνατόν να είναι συγγενής (συνήθως αδέλφι) ή μη συγγενής. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μόσχευμα αρχέγονων κύτταρων από ομφάλιο λώρο.
