Οι λευχαιμίες είναι η πιο συχνή μορφή κακοήθους νόσου στα παιδιά. Πρόκειται για μια ετερογενή ομάδα νεοπλασματικών ασθενειών του αίματος που χαρακτηρίζονται από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό ανώριμων ή αδιαφοροποίητων κυττάρων του μυελού των οστών. 

Κατά τα τελευταία 30 χρόνια έχει επιτευχθεί σημαντική πρόοδος στην κατανόηση των παθολογικών μηχανισμών που υπάρχουν στις παιδικές λευχαιμίες και έχει επιτευχθεί σημαντική πρόοδος στην καταπολέμησή τους με αποτέλεσμα σήμερα σε περισσότερα από 80% των παιδιών να επιτυγχάνεται ίαση.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Βασικά υπάρχουν 2 μεγάλες κατηγορίες λευχαιμιών, οι οξείες λευχαιμίες και οι χρόνιες λευχαιμίες. Στα παιδιά οι συχνότερες μορφές που συναντούμε είναι οι οξείες λευχαιμίες, αυτές δηλαδή που εμφανίζονται και εξελίσσονται με γρήγορο ρυθμό.

Οι οξείες λευχαιμίες αποτελούν περίπου το 30% όλων των καρκίνων που εκδηλώνονται στα παιδιά. Η συχνότητά τους είναι περίπου 5 νέα περιστατικά για κάθε 100.000 παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών.

Οι οξείες λευχαιμίες υποδιαιρούνται βασικά σε δύο μορφές. Οι οξείες λεμφοβλαστικές λευχαιμίες που αποτελούν το 80-85% των περιπτώσεων και οι οξείες μυελοβλαστικές λευχαιμίες αποτελούν το 15% περίπου των περιπτώσεων. Πολύ πιο σπάνια έχουμε στα παιδιά χρόνιες λευχαιμίες όπως τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Η συχνότητα είναι μικρότερη σε παιδιά μαύρου χρώματος παρά στα άλλα. Είναι επίσης λίγο πιο συχνή στα αγόρια παρά στα κορίτσια  και η σχέση αγόρια/κορίτσια όσον αφορά τη συχνότητα είναι 1,4/1

Οι οξείες λευχαιμίες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε φάση της παιδικής ηλικίας, σε νεογνά, μικρότερα ή μεγαλύτερα παιδιά και σε έφηβους. Όμως τα περισσότερα περιστατικά συμβαίνουν μεταξύ 2 και 6 ετών με αποκορύφωμα γύρω στην ηλικία των 4 ετών.

Αιτιολογία

Οι αιτίες, που προκαλούν τις λευχαιμίες στα παιδιά είναι βασικά άγνωστες στις περισσότερες περιπτώσεις. Το ερώτημα αυτό είναι βασανιστικό για τους γονείς των άρρωστων παιδιών οι οποίοι πάντοτε διερωτούνται με αγωνία τι είναι αυτό που προκάλεσε τη σοβαρή αυτή ασθένεια στο παιδί τους.

Εκείνο που πιθανόν να συμβαίνει είναι μια πολυσύνθετη αιτιολογική κατάσταση στην οποία συμβάλλουν γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες.

Οι γενετικοί παράγοντες έχουν σχέση με το κληρονομικό υλικό DNA και τα χρωμοσώματα. Παθολογικές καταστάσεις σε επίπεδο DNA με ύπαρξη ογκογονιδίων ή ανωμαλίες στον αριθμό ή την δομή των χρωμοσωμάτων είναι χαρακτηριστικά ορισμένων όχι όμως όλων των λευχαιμιών.

Eπίσης ορισμένα γνωστά σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Bloom και η αναιμία τύπου Fanconi έχουν αυξημένο κίνδυνο να παρουσιάσουν λευχαιμία. Στις περιπτώσεις μονοζυγοτικών διδύμων, όταν ο ένας παρουσιάσει λευχαιμία τότε η πιθανότητα να παρουσιάσει και ο άλλος είναι σημαντικά αυξημένη.

Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες που έχουν ενοχοποιηθεί και δημιουργούν λευχαιμίες είναι η ιονίζουσα ακτινοβολία, όπως για παράδειγμα η ατομική ακτινοβολία. Οι ακτίνες Χ που χρησιμοποιούνται για τις ακτινογραφίες είχαν αποδειχθεί ότι προκαλούσαν λευχαιμίες στα παιδιά παλαιότερα στις δεκαετίες του 40 και 50 όταν χρησιμοποιούνταν για διαγνωστικούς σκοπούς ψηλότερες δόσεις, διαφορετική τεχνολογία και δεν λαμβάνονταν οι αναγκαίες προφυλάξεις ιδιαίτερα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.

Σήμερα ο κίνδυνος πρόκλησης λευχαιμίας στα παιδιά με την χρήση των σύγχρονων διαγνωστικών ακτινογραφικών μεθόδων είναι πολυ μειωμένος. Ωστόσο συστήνεται η διενέργεια εξετάσεων που χρησιμοποιούν ακτινες Χ, όπως οι ακτινογραφίες και ο αξονικός τομογράφος, μόνο όταν είναι απολυτα απαραίτητο.

Μεταξύ των παραγόντων που έχουν ενοχοποιηθεί και για τους οποίους όμως δεν έχει ακόμη αποδειχθεί πέραν πάσης αμφιβολίας ότι προκαλούν λευχαιμίες στα παιδιά είναι τα ηλεκτρομαγνητικά πεδία χαμηλής ισχύος. Το θέμα αυτό αποτελεί αντικείμενο πολλών ερευνών στις τελευταίες δεκαετίες. Είναι επίσης αναπάντητο ακόμη ερώτημα επίμαχων συζητήσεων, λόγω και των περιβαλλοντικών δεδομένων που εμπλέκονται.

Φαίνεται ότι, με βάση τα σημερινά στοιχεία, παρά το γεγονός ότι δεν μπορούμε να δεχθούμε απόλυτα ότι τα ηλεκτρομαγνητικά πεδία χαμηλής ισχύος (κινητή τηλεφωνία, ασύρματα δίκτυα) έχουν αιτιολογική σχέση με τη λευχαιμία των παιδιών, εντούτοις εάν πράγματι προκαλούν λευχαιμίες,τότε είναι πολύ πιθανόν, ότι ο αριθμός που προκαλούν να είναι ελάχιστος.

Μια άλλη κατηγορία παραγόντων που έχουν σχέση με την πρόκληση λευχαιμίας στα παιδιά είναι ορισμένες χημικές ουσίες και φάρμακα. Το πιο γνωστό παράδειγμα είναι αυτό του βενζενίου το οποίο είναι ένας διαλύτης που χρησιμοποιείτο παλαιότερα από τους ελαιοχρωματιστές και προκαλούσε λευχαιμίες.

Επίσης ορισμένα φάρμακα και ιδιαίτερα οι χημειοθεραπείες, που δυστυχώς πρέπει να χρησιμοποιούνται για την καταπολέμηση των καρκίνων είναι υπεύθυνες για την πρόκληση λευχαιμιών. Ορισμένες κατηγορίες χημειοθεραπείας, όπως οι αλκυλωτικοί παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί για την πρόκληση δευτερογενών λευχαιμιών στα παιδιά.

Το πιο γνωστό παράδειγμα είναι η πρόκληση δευτερογενούς οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας μετά από χορήγηση του φαρμάκου etoposide.

Μια άλλη κατηγορία παραγόντων που έχουν ενοχοποιηθεί στην λευχαιμογένεση είναι οι ιογενείς λοιμώξεις. Ορισμένοι ιοί όπως η οικογένεια ιών HTLV είναι υπεύθυνοι για την πρόκληση ορισμένων λευχαιμιών και λεμφωμάτων τύπου Τ στους ενήλικες. Ευτυχώς το ανησυχητικό αυτό φαινόμενο παρουσιάζεται μόνο σε πολύ μικρές περιορισμένες γεωγραφικές περιοχές της γης και για ανεξήγητους λόγους δεν μεταδίδεται σε άλλους πληθυσμούς.

Υπάρχουν και άλλοι ιοί που εμπλέκονται στη γένεση όγκων όπως ο ιός Epstein-Barr, CMV και ο ιός του AIDS. Όμως στις περιπτώσεις αυτές οι μελέτες συνεχίζονται για να προσδιορισθεί με ακρίβεια ο ρόλος τους.

Συνοπτικά μπορούμε να πούμε, ότι στα πλείστα περιστατικά η αιτιολογία είναι άγνωστη. Σε μικρό αριθμό περιπτώσεων υπάρχει κληρονομική, γενετική και περιβαλλοντική αιτιολογία. Ο μηχανισμός της λευχαιμογένεσης είναι πολυσύνθετος και πολύπλοκος με γενετικές και περιβαλλοντικές αιτιολογικές συνιστώσες.

Κλινική εικόνα

Τα σημεία και συμπτώματα, που παρουσιάζουν τα παιδιά με λευχαιμία οφείλονται στη διήθηση, από τα λευχαιμικά κύτταρα του μυελού των οστών και άλλων οργάνων

Τα παιδιά παρουσιάζουν μια αλλαγή της γενικής κατάστασης με κούραση, χλωμάδα και δυσκολία στο περπάτημα. Μπορεί να έχουν πυρετό (60%των περιπτώσεων) και να παραπονιούνται για πόνο στα κόκαλα και στις αρθρώσεις.

Η διήθηση του μυελού των οστών προκαλεί αναιμία και μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων μέσα στο αίμα με κίνδυνο να δημιουργούνται αιμορραγίες. Επίσης ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι αυξημένος αλλά και σε μερικές περιπτώσεις φυσιολογικός ή μειωμένος. Ο αριθμός των ουδετεροφίλων που  είναι σημαντικά κύτταρα για την άμυνα του οργανισμού είναι μειωμένος.

Όταν υπάρχει αναιμία λόγω πτώσης της αιμοσφαιρίνης που προκαλείται από την καταστροφή του φυσιολογικού μυελού από τα λευχαιμικά κύτταρα τότε τα παιδιά μπορεί να έχουν εκτός από την χλωμάδα και την κούραση, ταχυκαρδία, δύσπνοια και ακόμη καρδιακή ανεπάρκεια.

Μια άλλη συνηθισμένη εκδήλωση της λευχαιμίας είναι η εμφάνιση λεμφαδενοπαθειών που είναι διογκωμένοι παθολογικοί λεμφαδένες και συνήθως ανώδυνοι. Οι λεμφαδένες βρίσκονται σε πολλές περιοχές του σώματος και γι' αυτό οι λεμφαδενοπάθειες μπορούν να βρεθούν σε διάφορες ανατομικές λεμφατικές περιοχές όπως ο λαιμός, οι μασχάλες, οι βουβωνικές χώρες, το μεσοθωράκιο και αλλού.

Σε αρκετές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν ανώμαλες μάζες, όγκοι σε διάφορες περιοχές που είναι αποικίες και εστίες λευχαιμικών κυττάρων που πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα.

Το μέγεθος του ήπατος και της σπλήνας μπορεί να αυξηθούν λόγω διήθησής τους από τους λεμφοβλάστες ή τους μυελοβλάστες που είναι τα λευχαιμικά κύτταρα που βλέπουμε στις οξείες λευχαιμίες με αποτέλεσμα να έχουμε ηπατομεγαλία ή σπληνομεγαλία.

Οι οξείες λευχαιμίες έχουν τάση να διηθούν το κεντρικό νευρικό σύστημα, δηλαδή τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Λόγω αυτής της διήθησης οι ασθενείς μπορεί να έχουν πονοκέφαλους, εμετούς, οίδημα των θηλών, παραλυσίες των κρανιακών νεύρων ή και στραβισμό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να δημιουργηθεί παραλυσία κάποιου μέλους του σώματος ή ημιπληγία. Οι σπασμοί, ο πόνος στην πλάτη με παραλυσία των κάτω μελών λόγω πίεσης του νωτιαίου μυελού από μια λευχαιμική μάζα, οι παρεγκεφαλικές ανωμαλίες με αταξία, υποτονία ή δυσμετρία είναι νευρολογικές καταστάσεις που παρουσιάζονται ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου που προσβάλλεται.

Δεν είναι σπάνιες οι περιπτώσεις όπου έχουμε αιμορραγίες στον εγκέφαλο είτε λόγω του ότι τα λευκά αιμοσφαίρια είναι πολύ αυξημένα είτε διότι η λευχαιμία δημιουργεί θρομβοπενία (χαμηλά αιμοπετάλια) και προβλήματα της πήξης του αίματος.

Οι λευχαιμίες μπορούν να επηρεάσουν και το ουροποιητικό και το γεννητικό σύστημα. Στα αγόρια είναι κλασσική η διήθηση των όρχεων που εκδηλώνεται με μια ανώδυνη μεγέθυνση του ενός ή ακόμη και των δύο όρχεων. Η διήθηση των ωοθηκών είναι σπανιότερη.

Ο πριαπισμός είναι μια σπάνια επιπλοκή που συναντάται ιδιαίτερα σε λευχαιμίες με πολύ ψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων. Πρόκειται για μια επώδυνη συνεχή στύση και που συνοδεύεται από άσχημη πρόγνωση.

Οι νεφροί διηθούνται συχνά από τις λευχαιμίες με αποτέλεσμα να δημιουργούνται σοβαρές λειτουργικές διαταραχές που ιδιαίτερα όταν αρχίσει η θεραπεία μπορεί να δημιουργηθούν επιπλοκές που απειλούν άμεσα τη ζωή. Η διήθηση των νεφρών εκδηλώνεται με νεφρομεγαλία η οποία μπορεί να φανεί κλινικά ή καλυτερα με τη χρήση υπερήχων.

Το γαστροεντερικό σύστημα μπορεί να επηρεαστεί αρκετά συχνά. Η αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα όπως επίσης και η νεκρωτική εντεροπάθεια ή η τυφλίτιδα είναι σοβαρές επιπλοκές που προκαλεί η λευχαιμία στο σύστημα αυτό.

Τα οστά και οι αρθρώσεις  διηθούνται από τα λευχαιμικά κύτταρα και προκαλούν πόνο που παρουσιάζεται αρχικά στο 25% των ασθενών. Ο πόνος αυτός οφείλεται στη διήθηση του περιόστεου, έμφραγμα στα οστά ή ακόμη διάταση της μυελικής κοιλότητας των οστών που προκαλείται από τα λευχαιμικά κύτταρα.

Η διήθηση του δέρματος είναι πολύ συχνή στα νεογέννητα που πάσχουν από λευχαιμία ή ακόμη στις οξείες μυελοβλαστικές λευχαιμίες. Παρουσιάζεται με χαρακτηριστικά οζίδια μέσα στο δέρμα.

Οι πνεύμονες και η καρδία διηθούνται από την ασθένεια. Σε περιπτώσεις που τα λευκά αιμοσφαίρια είναι πολύ ψηλά τότε δημιουργούνται προβλήματα λευκόστασης μέσα στα αγγεία του πνεύμονα με αποτέλεσμα να επηρεάζεται σοβαρά η πνευμονική λειτουργία με δύσπνοια, μείωση του οξυγόνου στο αίμα και σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Η παρουσία μάζας λεμφαδένων στο μεσοθωράκιο μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να συνδέεται με κακή πρόγνωση και επιδεινώνει την κατάσταση.

Συνοπτικά μπορούμε να πούμε πώς οι λευχαιμίες έχουν μια πολυσύνθετη κλινική εικόνα που οφείλεται στη διήθηση σχεδόν όλων των συστημάτων του οργανισμού από τα λευχαιμικά κύτταρα. Αυτό δεν σημαίνει ότι όλα όσα έχουν περιγραφεί πιο πάνω είναι πάντοτε παρόντα. Εκείνο που συμβαίνει είναι ένας συνδυασμός ορισμένων σημείων και συμπτωμάτων ανάλογα με το είδος και την ταχύτητα εξέλιξης ή επιθετικότητα αν μπορούμε να πούμε, της λευχαιμίας.

Επίσης δεν σημαίνει ότι εάν κάποια από τα σημεία πιο πάνω υπάρχουν θα πει ότι το παιδί έχει λευχαιμία. Εκείνο που πρέπει να γίνεται είναι ότι σε περίπτωση που το παιδί παρουσιάσει κάποια ασυνήθιστα σημεία ή συμπτώματα τότε πρέπει να εξετάζεται από τον παιδίατρο ο οποίος θα κρίνει εάν χρειάζεται περαιτέρω εξειδικευμένη διαγνωστική διερεύνηση.

Διαφορική Διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση έχει σαν στόχο την προσεκτική μελέτη της ασθένειας και τη διαφοροποίηση της από άλλες παθήσεις, κακοήθεις ή καλοήθεις, οι οποίες μιμούνται τις λευχαιμίες. 

Πράγματι υπάρχουν αρκετές ασθένειες που παρουσιάζουν παρόμοιες κλινικές εικόνες. Γι' αυτό πρέπει να γίνεται μια πολύ προσεκτική μελέτη των παιδιών που είναι ύποπτα ότι πάσχουν από λευχαιμία για να αποφεύγονται σοβαρότατα λάθη λόγω ασθενειών που κατά κάποιο τρόπο μιμούνται τις λευχαιμίες.

Μεταξύ των ασθενειών αυτών οι πιο συχνές είναι:

1. η οξεία ιδιοπαθική θρομβοπενική πορφύρα
2. το νευροβλάστωμα
3. διάφοροι άλλοι καρκίνοι του παιδιού που μπορεί να διηθήσουν τον μυελό των οστών όπως τα λεμφώματα, το ρετινοβλάστωμα, ο πρωτοπαθής νευροεκτοδερμικός όγκος
4. ο κοκκύτης
5. ιώσεις, όπως η λοιμώδης μονοπυρήνωση, οι χρόνιες λοιμώξεις με τον ιό του Epstein-Barr και λοιμώξεις με άλλους ιούς που μπορούν να προκαλέσουν πανκυτταροπενίες ή επιλεκτικές κυτταροπενίες 
6. μυελοδυσπλασίες
7. η χρόνια νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα
8. η απλαστική αναιμία
9. το Kala azar.

Διαγνωστική Διερεύνηση

Η διαγνωστική διερεύνηση έχει σαν στόχο να μελετήσει με κάθε τρόπο το παιδί και την ασθένειά του για να τεκμηριώσει πέραν πάσης αμφιβολίας την ύπαρξη της λευχαιμίας και να προσδιορίσει τα χαρακτηριστικά της. Επιπρόσθετα η αρχική διερεύνηση θα αξιολογήσει τις επιπλοκές που ήδη η ασθένεια έχει δημιουργήσει στο παιδί για να δοθεί  άμεσα η αναγκαία υποστηρικτική θεραπεία.

Οι απαραίτητες εξετάσεις που πρέπει να γίνονται στα παιδιά στην αρχική διαγνωστική διερεύνηση είναι:

1. Κλινική εξέταση του παιδιού και λήψη λεπτομερούς προσωπικού και οικογενειακού ιστορικού
2. Γενική εξέταση αίματος: δίνει πληροφορίες για τα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης, των λευκών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων. Επίσης μελετούνται στο μικροσκόπιο τα χαρακτηριστικά των λευκών αιμοσφαιρίων και των λευχαιμικών βλαστών εάν υπάρχουν
3. Μελέτη του μυελού των οστών: η μελέτη αυτή είναι απαραίτητη για την διάγνωση της λευχαιμίας. Στη μελέτη του μυελού περιλαμβάνονται η μορφολογική εξέταση, η κυτταροχημική μελέτη των βλαστών, ο ανοσοφαινότυπος, ο καρυότυπος και η μελέτη των ογκογονιδίων της συγκεκριμένης λευχαιμίας με μεθόδους μοριακής βιολογίας.
4. Ακτινογραφία του θώρακα: σε ορισμένες λευχαιμίες μπορεί να υπάρχει μάζα στο μεσοθωράκιο, όπως στις περιπτώσεις λευχαιμιών τύπου Τ
5. Ακτινογραφίες του σκελετού: είναι πιθανόν σε ορισμένες περιπτώσεις να υπάρχουν ακτινολογικά ευρήματα στα οστά που είναι χαρακτηριστικά των λευχαιμιών όπως οστεολυτικές ζώνες, εγκάρσιες διαυγείς ζώνες στις μεταφύσεις, σχηματισμός νέου οστού υπό το περιόστεο
6. Βιοχημική εξέταση του αίματος: δίνει πληροφορίες για την νεφρική λειτουργία, τους ηλεκτρολύτες αίματος, τη νεφρική λειτουργία, τα επίπεδα ανοσοσφαιρινών, τους δείκτες φλεγμονής και μόλυνσης. Στον έλεγχο αυτό μπορεί να βρεθούν σοβαρές ανωμαλίες που προκλήθηκαν από τη λευχαιμία και για τις οποίες χρειάζεται άμεση διόρθωση. Επίσης μετρούνται τα επίπεδα του ουρικού οξέως και των ενζύμων LDH που μπορεί να είναι αυξημένα στις λευχαιμίες
7. Εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού: η εξέταση αυτή θα επιτρέψει να φανεί εάν υπήρχε αρχικά διήθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος από τη λευχαιμία
8. Μελέτη της πήξης του αίματος
9. Μελέτη της καρδιακής λειτουργίας: ηλεκτροκαρδιογράφημα και υπερηχογραφική μελέτη της καρδίας

Μετά το τέλος της έρευνας αυτής θα μπορέσει να τοποθετηθεί η διάγνωση είτε της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας (ΟΛΛ) είτε της οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας (ΟΜΛ). 

Η ταξινόμηση της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίαςβασίζεται στο σύστημα FAB όσον αφορά τη μορφολογία. Υπάρχουν βασικά 3 κατηγορίες ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των κυττάρων: L1, L2 και L3. Η ταξινόμηση σύμφωνα με τον ανοσοφαινότυπο κατατάσσει τις ΟΛΛ σε τύπου Τ και τύπου Β και οι οποίες υποδιαιρούνται σε άλλες υποκατηγορίες.

Η ταξινόμηση των ΟΜΛ περιλαμβάνει 7 κατηγορίες ΜΟ, Μ1, Μ2, Μ3, Μ4, Μ5, Μ6,  και Μ7 οι οποίες έχουν η κάθε μια τα δικά της ιδιαίτερα χαρακτηριστικά.

Η μελέτη του καρυότυπου, δηλαδή του χρωμοσωμικού περιεχομένου των ανωμάλων κυττάρων επιτρέπει την αναγνώριση, εάν υπάρχουν, ανωμαλιών της δομής ή του αριθμού των χρωμοσωμάτων.

Η μελέτη του DNA επιτρέπει την ανίχνευση ογκογονιδίων που μπορεί να υπάρχουν και που έχουν τη δική τους προγνωστική σημασία. Για παράδειγμα το ογκογονίδιο bcr/abl σχετίζεται με άσχημη πρόγνωση.

Θεραπεία

Η θεραπεία έχει σαν στόχο την εξάλειψη των λευχαιμικών κυττάρων από τον οργανισμό του παιδιού, την διατήρηση της κατάστασης ύφεσης που θα επιτευχθεί και την παροχή κάθε μέτρου υποστηρικτικής αγωγής για να αντιμετωπισθούν οι επιπλοκές που δημιουργεί η λευχαιμία στο παιδί.

Η βασική αντιμετώπιση γίνεται με την εφαρμογή πρωτοκόλλων χημειοθεραπείας. Τα πρωτόκολλα αυτά πηγάζουν από πολύχρονη εμπειρία πολλών νοσοκομειακών  κέντρων διεθνώς και προσαρμόζονται και αναβαθμίζονται συνεχώς ανάλογα με τα νέα ευρήματα. Είναι χάρις σε αυτά που έχει επιτευχθεί στην Παιδογκολογία σημαντική πρόοδος στην θεραπεία των παιδιών με λευχαιμία με αποτέλεσμα σήμερα να έχουμε ίαση σε περισσότερο από 70% των περιπτώσεων.

Τα πρωτόκολλα αυτά βασίζονται σε φάρμακα χημειοθεραπείας. Περιλαμβάνουν κυρίως 3 φάσεις: την αρχική φάση της εφόδου, τη φάση εδραίωσης και τη φάση διατήρησης της  ύφεσης γνωστής σαν φάση συντήρησης. Ταυτόχρονα γίνεται και θεραπεία για το κεντρικό νευρικό σύστημα που στόχο έχει την προφύλαξη του από τη λευχαιμία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται πολύ λιγότερο στις μέρες μας και κυρίως στις περιπτώσεις εκείνες που υπάρχει διήθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος από τη λευχαιμία ή ακόμη σε περίπτωση υποτροπής της ασθένειας.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών επιφυλάσσεται μόνο σε περιπτώσεις που η ασθένεια έχει στην αρχή τέτοια χαρακτηριστικά που την καθιστούν επικίνδυνη στο να παρουσιάσει υποτροπή. Επίσης αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών ενδείκνυται να γίνει σε περίπτωση υποτροπής της ασθένειας ιδιαίτερα εάν αυτή συμβεί κατά τα πρώτα 2 χρόνια από τη διάγνωση. 

Η ολική διάρκεια της θεραπείας κυμαίνεται μεταξύ 2 και 3 ετών. Μετά το πέρας της θεραπείας, η παρέλευση 5 ετών χωρίς νέα εμφάνιση της νόσου ισοδυναμεί με μόνιμη ίαση του παιδιού.

Σε 20 έως 30% των περιπτώσεων μπορεί να συμβεί υποτροπή, δηλαδή μπορεί να επανεμφανιστεί η νόσος μετά από την αρχική ύφεση. Ο χρόνος κατά τον οποίο συμβαίνει η υποτροπή έχει σημασία. Εάν συμβεί νωρίς στην εξέλιξη της νόσου η πρόγνωση είναι χειρότερη.

Η υποτροπή της νόσου μπορεί να συμβεί στο μυελό, στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή στους όρχεις . Η θεραπεία στις περιπτώσεις αυτές περιλαμβάνει ξανά νέο πρωτόκολλο χημειοθεραπείας και ανάλογα με την περίπτωση και αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών. 

 

Συγγραφέας του άρθρου:
Καθηγητής Λοΐζος Γ. Λοΐζου,
Πρόεδρος Ιδρύματος ΕΛΠΙΔΑ για παιδιά με καρκίνο και λευχαιμία
Κλινικός Καθηγητής Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Λευκωσίας
Παιδίατρος, Παιδογκολόγος-Παιδοαιματολόγος, Διευθυντής Παιδογκολογικής – Παιδοαιματολογικής Κλινικής
Νοσοκομείο Αρχιεπίσκοπος Μακάριος ΙΙΙ, Λευκωσία